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格林巴利綜合癥
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進入>>>格林巴利綜合癥專題    本病是指一種急性起病,以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。

    病因與發病機制目前尚未完全闡明,一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病。在感染至發病之間有一段潛伏期。免疫反應作用于周圍神經的雪旺細胞和髓鞘,產生局限性節段性脫髓鞘變,伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。嚴重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神經纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生。有時見脊膜炎癥反應、脊髓點狀出血、前角細胞及顱神經運動核退行性變。肌肉呈失神經性萎縮。

    其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。四季均可發病,夏秋季為多。
    其臨床特點以感染性疾病后1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為:

    (1)運動障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。
    (2)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏,以及自發性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。
    (3)發射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。
    (4)植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。
    (5)顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病后突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。

    臨床分型(按病情輕重來分型以便于治療)
    1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
    2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
    3.重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
    4.極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。
    5.再發型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述癥狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型癥狀。
    6.慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。
    7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

    診斷標準:
    1.進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
    2.腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。
    3.起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢復期。
    4.感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經干壓痛。
    5.顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。
    6.可合并植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
    7.病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
    8.病后2-4周進入恢復期,也可遲延至數月才開始恢復。
    9.腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。
    10.電生理檢查:病后可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經干傳導減慢。

    鑒別診斷:
    該病需與以下疾病鑒別(1)脊髓灰質炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血鉀性麻痹;(4)周圍神經炎(末梢神經炎);(5)多發性肌炎;(6)卟啉病伴周圍神經病。

    西醫學治療本病強調病因治療,以及脫水治療。多以抗生素預防感染,維生素類以及固醇激素等為主要治療方法,然而療程太長,反復性大,甚至無法控制病情,導致患者出現呼吸肌麻痹以及顱內神經麻痹而死亡。
    中醫學認為本病屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,布精起痿的等方法。
    格林巴利綜合癥在中醫上稱為“痿證”,王教授采用純中藥,運用古方秘方,并結合現在人群的發病特點,先提高患者的免疫力,從而增強患者的肌體抗病能力。然后修復受損神經,控制病情發展,最后再通過激活麻痹和休眠的細胞,恢復它們之間的傳導沖動,從而達到恢復肌體的功能。

     [古方療效]
    王教授采用古方純中藥治療本病15968例,其中有15559例獲臨床治愈,機體功能完全恢復;399例因就診時病程過長,或無法堅持服用中藥,錯過了良好的修復治療時機,部分功能未完全康復,但是生活恢復自理;其中3例,未堅持服藥,失去聯系;另外7例,因就診過晚,累及呼吸死亡。

 

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